第409章 罕见病,意料之外的神药
清创、止血、缝合。
对于许秋来说,覆盖口腔科、耳鼻喉、眼科并不成问题。
“面部缝合+1!”
“髓腔清理术+1!”
“……”
半个小时后,许秋处理完这道纵贯了左脸的大疤。
“谢谢,我听咱们所里的警花说过你,你是许医生吧?”脸上包扎着纱布的民警激动地道。
“警花?”
“于冰清,之前来过你们医院好几次了,上次那个人贩子张三,就是您保下来的。”
“哦。”
许秋这才想起来。
“后来怎么样了?”
民警有些悲愤地道:“还真和您说的一样,那小子是装昏迷的,后来我们叫来了预审员同事过来,几个回来他就全招了。
我们花了几天时间抓捕了当初和他交接的女人,叫什么竹姨。
都是女人,谁知道她竟然能干出这么畜生的事情。
她把张三的老婆卖给了四个老男人,当天晚上就被受不了羞辱自杀。
张三儿子,还有受害人的二儿子,辗转五六个省,都找到了。
好在买他们的都是打算养大的,所以身体没什么伤害。
也幸好他们是男的,要是女孩儿……”
处理室一片沉默。
王凡握紧拳头。
“这个混账应该是死刑了吧?”他咬牙切齿地问道。
民警点点头:“两条人命,再加上两个儿童,还有一个小孩受到了不可逆的精神损伤,死刑是跑不脱了,就是要个一年半载才能判下来。”
刑罚,是为了改造。
对于张三来说,他这种人已经不需要改造了,交给上帝去原谅吧。
许秋对这个结果也很满意。
让他在无意识中死去还是太轻了。
抢救回来,然后等待漫长的死刑宣判期,这才是法治社会能做到的,最严苛的处罚了。
……
次日。
早交班后,许秋先给黎雪打了个电话,把昨天那女孩的病历调了过来。
黎雪汇报道:“儿科医生按你说的停了药,又查了肾上腺素定量测定和活检,好像真的有些问题……”
许秋看了眼报告。
正常人的肾上腺素血浆浓度不超过480个单位,尿肾上腺素则在0~80之间。
但,女孩血中浓度足足有一千多,而尿浓度也达到了400个单位的高位水平。
病理活检则发现一些充满血液的血管间隙和毛囊。
这两个项目,都让黎雪有些摸不着头脑。
临床上,肾上腺素水平一般是用来辅助判断高血压的,为什么给一个不明原因出血的小女孩做?
此外,活检提示血液充盈的毛囊等,又有什么意义?
“还有还有,许医生,你当时摸出来问题了对不对,为什么我摸不出来?”黎雪无法理解。
她算是很有天赋的医生了,各种临床技能都非常扎实,怎么可能一个简单的皮肤触诊都做不好?
许秋诚实地道:“我开挂了。”
“知道你开挂了,算了不说这个,肾上腺素水平和活检到底提示了什么?”
“血汗症。”
许秋口中这个词汇,让黎雪愣住了。
她赶紧用手边的电脑查了查文献库,才找到这个偏门的罕见病。
许秋继续解释:
“准确来说,是真皮缺损导致的血汗症。
病人体内皮肤基质无力,因此血液很容易异常积聚在血管中。
当血管腔的压力不断升高,血管腔就会破裂,随后血液便顺着汗腺导管渗出,甚至是出现在皮肤表面。”
黎雪满脸疑惑:“但是之前也做过活检,没发现扩张的血管或者是管腔碎片啊。”
许秋:“这就要扯到血汗症的发病机制了——间歇性出血。
之所以间断出血,正是因为血管腔碎片在渗出皮肤后会消失,血流停止则又会重建。
因此,只有发作期才能查出异常。”
黎雪默默地点了点头。
她想了想,又问道:“那,肾上腺素水平呢?”
“肾上腺素会让汗腺周围血管收缩,导致扩张加剧,血液更容易充满汗腺导管,更容易渗出。住院后几天的突然出血,应该就和这个有关。”
许秋又想起了当初触诊女孩皮肤时的疏松感。
这片区域产生的原因,大概率是因为血液不断积聚、排除,就像是气球一样起起伏伏,等血液彻底排空之后,乏力,甚至是缺失的基质、内皮细胞等,导致了此处的松软与凹陷。
算是一种组织学上的缺陷了。
黎雪这边还是一脸吃惊。
就去看了两眼,真的诊断出来了?
血汗症啊!
她趁着这几分钟,粗略地扫了一遍。
这是一种起因不明、发病机制不明的疾病,通常伴发于鼠疫、血友病、月经异常或者是严重的精神疾病患者。
国内外的报道,加起来都不足一百例。
都快赶上稀有的食脑变形虫了。
只是……
这个病,要怎么治疗?
“先恢复用药,确认没有药物禁忌后加服心得安,你再叫精神科过来会诊,看看她有没有精神类疾病。”许秋安排道。
血友病、鼠疫等,早就通过各种检查间接排除。
接下来就是她的精神问题了。
至于增加的药物心得安,也即普萘洛尔,其实就是β受体抑制剂。
临床研究表明,交感神经系统参与了血汗症的发病。
而心得安,有三个作用。
一,抗血管收缩,从而收缩血管。
第二,阻断血管生成相关信号通路,如减少NO的合成和释放,从而抑制血管平滑肌舒张,最终收缩血管。
说起来,NO在临海小血管被誉为“未来分子”,在小血管的置换上发挥了巨大作用,但心得安却是术后的禁忌药物。
否则,临海小血管配备的NO释放技术,会被心得安完美克制。
至于第三点,心得安还能抑制血管内皮生长因子,减少血管表达,促使毛细血管内皮细胞死亡,进一步减少新生血管形成。
三个作用,每一点都精准击中了血汗症的发病机制。
这算是临床上一个非常美丽的巧合了。
一款治疗心律失常、高血压、心绞痛的药物,最后却对跟心脏、血压完全沾不上边的血汗症颇有奇效。
恐怕就连心得安的研发公司,也想不到它有一天竟然能成为一个罕见疾病的“神药”。
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对于许秋来说,覆盖口腔科、耳鼻喉、眼科并不成问题。
“面部缝合+1!”
“髓腔清理术+1!”
“……”
半个小时后,许秋处理完这道纵贯了左脸的大疤。
“谢谢,我听咱们所里的警花说过你,你是许医生吧?”脸上包扎着纱布的民警激动地道。
“警花?”
“于冰清,之前来过你们医院好几次了,上次那个人贩子张三,就是您保下来的。”
“哦。”
许秋这才想起来。
“后来怎么样了?”
民警有些悲愤地道:“还真和您说的一样,那小子是装昏迷的,后来我们叫来了预审员同事过来,几个回来他就全招了。
我们花了几天时间抓捕了当初和他交接的女人,叫什么竹姨。
都是女人,谁知道她竟然能干出这么畜生的事情。
她把张三的老婆卖给了四个老男人,当天晚上就被受不了羞辱自杀。
张三儿子,还有受害人的二儿子,辗转五六个省,都找到了。
好在买他们的都是打算养大的,所以身体没什么伤害。
也幸好他们是男的,要是女孩儿……”
处理室一片沉默。
王凡握紧拳头。
“这个混账应该是死刑了吧?”他咬牙切齿地问道。
民警点点头:“两条人命,再加上两个儿童,还有一个小孩受到了不可逆的精神损伤,死刑是跑不脱了,就是要个一年半载才能判下来。”
刑罚,是为了改造。
对于张三来说,他这种人已经不需要改造了,交给上帝去原谅吧。
许秋对这个结果也很满意。
让他在无意识中死去还是太轻了。
抢救回来,然后等待漫长的死刑宣判期,这才是法治社会能做到的,最严苛的处罚了。
……
次日。
早交班后,许秋先给黎雪打了个电话,把昨天那女孩的病历调了过来。
黎雪汇报道:“儿科医生按你说的停了药,又查了肾上腺素定量测定和活检,好像真的有些问题……”
许秋看了眼报告。
正常人的肾上腺素血浆浓度不超过480个单位,尿肾上腺素则在0~80之间。
但,女孩血中浓度足足有一千多,而尿浓度也达到了400个单位的高位水平。
病理活检则发现一些充满血液的血管间隙和毛囊。
这两个项目,都让黎雪有些摸不着头脑。
临床上,肾上腺素水平一般是用来辅助判断高血压的,为什么给一个不明原因出血的小女孩做?
此外,活检提示血液充盈的毛囊等,又有什么意义?
“还有还有,许医生,你当时摸出来问题了对不对,为什么我摸不出来?”黎雪无法理解。
她算是很有天赋的医生了,各种临床技能都非常扎实,怎么可能一个简单的皮肤触诊都做不好?
许秋诚实地道:“我开挂了。”
“知道你开挂了,算了不说这个,肾上腺素水平和活检到底提示了什么?”
“血汗症。”
许秋口中这个词汇,让黎雪愣住了。
她赶紧用手边的电脑查了查文献库,才找到这个偏门的罕见病。
许秋继续解释:
“准确来说,是真皮缺损导致的血汗症。
病人体内皮肤基质无力,因此血液很容易异常积聚在血管中。
当血管腔的压力不断升高,血管腔就会破裂,随后血液便顺着汗腺导管渗出,甚至是出现在皮肤表面。”
黎雪满脸疑惑:“但是之前也做过活检,没发现扩张的血管或者是管腔碎片啊。”
许秋:“这就要扯到血汗症的发病机制了——间歇性出血。
之所以间断出血,正是因为血管腔碎片在渗出皮肤后会消失,血流停止则又会重建。
因此,只有发作期才能查出异常。”
黎雪默默地点了点头。
她想了想,又问道:“那,肾上腺素水平呢?”
“肾上腺素会让汗腺周围血管收缩,导致扩张加剧,血液更容易充满汗腺导管,更容易渗出。住院后几天的突然出血,应该就和这个有关。”
许秋又想起了当初触诊女孩皮肤时的疏松感。
这片区域产生的原因,大概率是因为血液不断积聚、排除,就像是气球一样起起伏伏,等血液彻底排空之后,乏力,甚至是缺失的基质、内皮细胞等,导致了此处的松软与凹陷。
算是一种组织学上的缺陷了。
黎雪这边还是一脸吃惊。
就去看了两眼,真的诊断出来了?
血汗症啊!
她趁着这几分钟,粗略地扫了一遍。
这是一种起因不明、发病机制不明的疾病,通常伴发于鼠疫、血友病、月经异常或者是严重的精神疾病患者。
国内外的报道,加起来都不足一百例。
都快赶上稀有的食脑变形虫了。
只是……
这个病,要怎么治疗?
“先恢复用药,确认没有药物禁忌后加服心得安,你再叫精神科过来会诊,看看她有没有精神类疾病。”许秋安排道。
血友病、鼠疫等,早就通过各种检查间接排除。
接下来就是她的精神问题了。
至于增加的药物心得安,也即普萘洛尔,其实就是β受体抑制剂。
临床研究表明,交感神经系统参与了血汗症的发病。
而心得安,有三个作用。
一,抗血管收缩,从而收缩血管。
第二,阻断血管生成相关信号通路,如减少NO的合成和释放,从而抑制血管平滑肌舒张,最终收缩血管。
说起来,NO在临海小血管被誉为“未来分子”,在小血管的置换上发挥了巨大作用,但心得安却是术后的禁忌药物。
否则,临海小血管配备的NO释放技术,会被心得安完美克制。
至于第三点,心得安还能抑制血管内皮生长因子,减少血管表达,促使毛细血管内皮细胞死亡,进一步减少新生血管形成。
三个作用,每一点都精准击中了血汗症的发病机制。
这算是临床上一个非常美丽的巧合了。
一款治疗心律失常、高血压、心绞痛的药物,最后却对跟心脏、血压完全沾不上边的血汗症颇有奇效。
恐怕就连心得安的研发公司,也想不到它有一天竟然能成为一个罕见疾病的“神药”。
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